Myastheniagravis, 중증근무력증의 증상, 원인과 치료는?

1. 중증 근무력증이란? 증상은 뭐가 있을까?

 

Myastheniagravis 는 '중증 근무력증' 입니다.

'My' 는 그리스어로 'Muscle = 근육' 을 뜻합니다.

'asthenia' 는 그리스어로 'Weakness = 약화' 를 뜻합니다.

'gravis' 는 라틴어로 'Serious = 심각함 = 중증' 을 뜻합니다.

즉 Myastheniagravis 는 그리스어와 라틴어 기원의 의학용어로서 '심각한 근육의 약화' 를 의미합니다.

어디 근육이 약화되느냐?

중증 근무력증은 주로 얼굴 쪽 근육의 약화를 특징적으로 합니다! 특히 눈에서 그 증상이 뚜렷하게 나타나는데요.

먼저 대표적인 증상들을 말씀드리겠습니다.

첫번째로 '안검하수'가 특징적입니다. 안검하수는 쉽게 말해서 눈꺼풀이 쳐져서 눈이 축 아래로 내려와 있는것을 말해요.

눈을 움직이는 과정에는 다양한 근육과 신경이 관여합니다.

이 중에서 눈꺼풀을 위로 올리는 근육에 손상이 발생하게 되면 이렇게 눈이 쳐지는 안검하수가 발생하는 것이지요.

두번째 증상으로는 '복시' 가 있습니다. 복시란 물체가 두개로 보이는 거에요.

양쪽눈이 초점이 한군데로 맞아야 물체가 정상적으로 하나로 보이는데, 두 눈의 초점이 맞지 않게 되어 물체가 두개로 보이는 현상이 나타납니다.

두 눈의 초점이 맞지 않는 이유는 역시 안구운동을 담당하는 근육의 문제 때문인데요, 눈의 시력은 정상인데 눈을 움직이는 근육에 문제가 있기 때문에 잘 움직여지지가 않고 서로 초점이 안 맞게 되는 것이지요.

<안검하수와 복시는 다른 질병에서도 흔하게 나타날 수 있는 질환이랍니다. 중증 근무력증에서만 나타나지는 않아요!! 하지만 역시 중증 근무력증의 대표적인 특징이기도 하답니다.>

세번째 증상으로는 이제 입쪽으로 조금 내려와야 하는데요. 삼키는 것이나 말하는 것에 문제가 생깁니다.

중증 근무력증은 근육의 약화를 특징으로 한다고 했습니다! 그리고 특히 얼굴 근육이 약화된다고 말했죠.

눈 다음으로는 입으로 내려오게 되는데요. 우리가 음식을 삼키는것도 근육의 운동이고, 말을 하는것 역시 근육의 운동으로 이루어집니다.

따라서 입 쪽 근육의 약화가 생기면 음식을 삼키는 것도 어려워지고, 말을 하는데에도 불편감을 겪게 되는 것입니다.

 

 

2. 중증 근무력증의 원인과 치료

 

 

반복해서 말씀드리지만 중증 근무력증은 '근육의 심각한 악화!' 가 특징적인 질병입니다.

그럼 왜 근육의 약화가 생길까요?

우리 몸의 근육들은 모두 운동신경의 지배를 받습니다. 즉, 근육이 움직이는 이유는 신경이 근육에 연결되어 있고, 신경에서 어떠한 신호를 보내면 그걸 근육이 받아들이고 움직이는 것이지요.

물론, 이 위의 단계에는 뇌나 척수와 같은 '중추신경' 의 명령이 있답니다.

<여기는, 궁금하신 분들만 보시기 바랍니다. 우리 몸에는 중추신경과 말초신경이 있습니다. 중추신경은 뇌나 척수신경을 의미하고 이 신경들은 사령본부와 같은 역할을 해요. 여러 정보를 받아들이고 여러 명령을 내리지요.

말초신경은 운동신경이나 감각신경을 말합니다. 우리가 아주 차가운 수영장에 들어갔다고 생각해보아요. 수영장에 들어가면 우리 몸의 감각신경들은 차갑다는 정보를 뇌로 보냅니다.

그러면 뇌는 어서 나오라고 명령을 보낼 것이고, 운동신경의 작용으로 우리는 빠져나오는 것입니다.

물론, 반사적으로 행동하는 경우도 있는데요. 이는 위험한 상황을 피하기 위함입니다. 예를 들면, 뜨거운 냄비를 만졌을때 우리는 바로 손을 떼지요? 뜨겁다는 생각이 드는건 그 나중이고, 일단 손부터 떼버립니다.

이런 작용은 우리 몸이 위험할까봐 뇌를 거치지 않고 척수만 거쳐서 나오는 반사이고, 우리 몸의 보호작용의 일종이겠습니다.>

네, 그래서 근육은 운동신경의 지배를 받는데요.

운동신경에서는 '아세틸콜린' 이라고 하는 '신경전달물질' 을 분비하고, 이 녀석이 근육에 있는 '아세틸콜린 수용체' 에 결합하면 올바르게 신호가 형성된 것이라고 볼 수 있습니다.

'신경전달물질' 이란 신경에서 신호를 보내기 위해 분비하는 물질이라고 생각하시면 됩니다.

아세틸콜린이라는 신경전달물질과 이 녀석을 받아들일 수 있는 수용체가 만나면 신호 전달이 이루어지는 것이지요.

하지만 중증근무력증 환자에서는 이 수용체를 파괴하는 놈이 있습니다. 바로 본인입니다.

왜 내가 내 몸을 파괴하냐?

이것이 자가면역 질환인데요. 내 몸을 지키기 위한 방어계가 내 몸을 공격해버리는 것입니다. 스스로 본인을 공격한다고 해서 '자가면역' 이라는 말이 붙은 것이지요.

즉, 중증근무력증 환자에서는 내 몸이 아세틸콜린 수용체를 외부의 적으로 인식하여 막 파괴합니다.

그러면 아세틸콜린이 분비가 되어도 수용체가 없으니까 결합을 못할 것이고, 운동신경이 아무리 신호를 보내도 근육은 묵묵 부답이겠죠?

이렇기 때문에 근육은 작동을 못하고 근육의 약화가 발생하는 것입니다.

그래서 중증 근무력증의 치료는 이러한 작용을 억제하는 것이 치료가 되겠습니다.

아세틸콜린 수용체를 파괴하는 놈을 방해하는 것이 첫번째 치료목표입니다.

'Neostigmine' 과 같은 약물들을 사용해서 수용체를 보호하는 작용을 하는 것이지요.

중증 근무력증 환자는 자가면역 기전으로 본인 몸을 파괴하는 것이기 때문에 아예 면역력을 전반적으로 떨어뜨려주는 면역억제 치료도 시행할 수 있습니다.

이를테면 스테로이드 같은 치료 말이지요.

중증 근무력증 환자의 경우에는 삶의 질은 떨어질 수 있지만, 생명에 치명적인 질병은 아닙니다. 그렇기 때문에 삶의 질을 올릴 수 있고, 불편한 증상을 해소하는 것에 초점을 맞춰서 치료를 하면 되겠습니다.

 

오늘은 중증 근무력증의 원인과 증상, 치료 등에 대해서 다뤄보았습니다!!

감사합니다.