항인지질 항체증후군 - 항인지질증후군 자세하게정리

'항인지질 항체증후군', 또는 '항인지질증후군' 에 대해서 자세하게 정리해보도록 하겠습니다. <의학용어 APS>

의학용어로 APS = AntiPhospholipid Syndrome, 이라고 부르며 혈액응고와 관련된 질환으로서 생명에 치명적일수도 있게되는 질환입니다.

먼저 용어에 대해서 간단하게 짚고넘어가면,

'인지질' 은 지질의 한 종류로서 모든 세포의 구성성분으로서 세포막을 이루는 녀석입니다.

'항체' 는 단백질의 한 종류로서 우리몸의 면역체계가 만들어내서 외부의 세균이나 바이러스등과 싸우는 역할을 하는데요.

항인지질 항체증후군에서는 '인지질' 에 대한 '항체' 가 만들어져서 항체가 인지질을 공격하게되고, 이에따라 세포의 파괴가 일어나면서 문제가 생기게됩니다.

원래 항체란 외부물질인 항원에 대해 반응하여 생겨야하는데, 항인지질 항체증후군에서는 본인의 면역계가 본인의 물질에 대한 항체를 만들어서 스스로 공격하는 일이 벌어집니다.

이런걸 '자가면역기전' 이라고 부르는데요, 본인의 면역계가 본인의 세포를 공격하는 경우를 말합니다.

항체가 인지질을 공격하면, 인지질은 세포의 구성성분이므로 결국 세포가 손상을 입고 이에따라 여러가지 증상이 나타나게됩니다.

대표적으로 항인지질 항체증후군에서는 혈액응고와 관련하여 문제가 일어나는데, 신체내의 동맥이나 정맥과 같은 혈관속에서 혈액응고가 생겨 혈전이 생기게됩니다.

- 혈전은 피가 응고하여, 굳어서 생긴 피덩어리라고 생각하시면 됩니다.

혈액응고는 인간에게 있어서 꼭 필요한 기전인데, 예를들어 종이에 베였을때 피가 응고되지 않는다면 출혈이 계속해서 일어날 것이기 때문입니다.

하지만 이러한 응고가 과하게 일어나면 또 많은 문제가 나타날수 있습니다.

대표적인 응고로 인한 문제로서 색전에 의한 뇌졸중을 생각해봅시다.

뇌졸중은 뇌경색과 뇌출혈로 나눌수있는데, 뇌경색은 뇌에 혈액공급을 하는 혈관이 막힌것이라고 생각하면 됩니다.

아까 위에서 응고된 덩어리를 혈전이라고 부른다고 하였는데, 이 혈전이 피를타고 돌아다니다가 뇌로 가는 혈관을 막아버리면(색전) 뇌경색이 생길수 있는 것입니다.

- 혈전은 그 자리에 존재하는 피의 응고된 덩어리이고 색전은 그 덩어리가 이동하여 딴곳으로 간경우를 말합니다

또 이 혈전이 폐동맥을 막아버리면 폐색전증이 나타날수있고, 심장에 혈액공급을 하는 관상동맥을 막아버리면 심근경색이 생길수있습니다.

혈액의 응고와 출혈은 적절한 균형을 유지하여야 하는데, 응고로 과하게 치우치면 위와같은 생명에 치명적인 질환들의 원인이 될수있는것입니다.

또 항인지질 항체증후군은 임신시에 임신고혈압(전자간증)이나 유산 등의 위험도를 높일수도 있는데요.

이때문에 항인지질 항체증후군 환자의 경우에는 임신시에 특별한 관리를 받는것이 중요합니다.

항인지질 항체증후군은 혈소판감소증을 유발하기도 하는데요, 항체가 혈소판을 직접 파괴하거나 응고과정에서 혈소판이 과다사용되면서 혈소판의 숫자가 감소하는 현상이 벌어지기도 합니다.

한편, 인지질에 대한 항체가 있다고해서 모두 항인지질 항체증후군으로 진단하는것은 아닌데요.

인지질에 대한 항체가 있어도 아무런 임상적인 증상을 유발하지 않는다면 문제가없지만, 임상적인 증상들이 유발된다면 항인지질 항체증후군으로 진단할수 있습니다.

항인지질 항체증후군을 진단할때는 몸속에 있는 3개의 APS 항체를 체크하게되는데,

'Anticardiolipin' , 'Beta-2 glycoprotein I, 'Lupus anticoagulant' 이 3가지를 검사하게됩니다.

항인지질 항체증후군 환자에서 나타나는 증상들은 대부분 혈액응고와 관련한 증상들인데요.

나타날수있는 증상들은 다음과 같습니다.

1. 가슴통증 또는 호흡곤란

2. 사지의 부종, 통증과 발적(빨갛게 변함), 열감(열이 느껴짐)

3. 지속적인 두통, 발음장애(발음을 똑바로 못함, 원래는 잘했었는데)

4. 구역감 또는 팔과 등, 목 쪽의 불편감

항인지질 항체증후군 환자는 혈액응고가 과하게 이루어지고 응고된 덩어리는 혈액의 원활한 흐름을 막습니다.

이때문에 뇌졸중, 심근경색, 신장손상, 심부정맥 혈전증, 폐색전증 등의 증상이 유발될수있구요.

임신시 유산의 위험도 증가, 전자간증, 또는 혈소판감소증 등도 나타날수 있습니다.

항인지질 항체증후군의 치료로는 보통 항응고제 치료를 시행합니다.

즉, 응고가 과다하게 일어나니까 응고를 억제할수있는 약물을 투약하는것인데, 예를들면 와파린이나 헤파린, 아스피린 등이 해당됩니다.

하지만 항응고제를 복용하면 또 문제가 되는것이 출혈이 잘 일어난다는 것입니다. 응고가 안되게 하는 약이니까요.

피가 너무 잘 굳어서 안 굳도록 약을 먹었더니 너무 안 굳어서 지혈이 안되는 경우입니다.

이때문에 출혈부작용에 대한 관리도 필요합니다.

항응고제를 복용하는데 월경량이 증가했다던가, 잇몸이나 코에서 피가 자주난다던가,

피를 토해낸다던가, 변에서 피가 나온다던가, 어지럽거나 의식이 저하된다거나, 심한 통증이 느껴진다던가,

팔다리에 힘이 갑자기 쭉 빠진다던가하는 증상이 있으면 과다출혈을 의심할수있고 즉시 병원에 방문해야 하겠습니다.

결국 항인지질 항체증후군 환자는 지속적으로, 주기적으로 병원에서 혈액에 대한 검사를 받아야하고, 응고와 출혈의 적절한 균형이 이루어지는지에 대한 컨트롤이 필요하겠습니다.