베체트 병, 쇼그렌 증후군

1. 베체트 병

 

 

베체트 병은 들어보신 분은 들어보셨을 것이고, 처음 들어보신 분들은 꽤 낯선 질병일 것입니다.

구강에 생기는 궤양을 특징적으로 하여, 생식기궤양이나 눈과 피부병변 등을 특이적으로 하는 질병이고, 전신 혈관에 염증을 일으키면서 발생하는 질병입니다.

원인에 대한 점은 명확하지 않지만 HLA-B51이라고 하는 특수한 유전자가 베체트 병 환자에게서 잘 관찰되기 때문에 유전적 소인과 연관이 있을 것으로 추측하고 있습니다.

보통 구강궤양을 가장 첫 증상으로 시작하는데요, 잇몸이나 혀, 볼, 입술점막 등에서 피부점막이 찢어지면서 궤양이 생기게 됩니다. 우리가 피곤할때 입술 안에 통증이 느껴지는 것처럼 통증을 동반하는 원형의 궤양으로 나타나고, 1년에 3번 이상 재발하여 만성적으로 나타납니다.

이 구강궤양은 1~2주간 지속되고 상처 없이 낫게 됩니다.

이후에는 생식기 궤양이 흔하게 나타날 수 있는데요, 여성의 경우에는 질에서, 남성의 경우에는 음경에서 흔하게 나타나게 됩니다. 이러한 생식기 궤양은 구강 궤양과 달리 보통 흉터를 동반합니다.

이렇게 생식기와 눈쪽의 궤양을 일으키는 것 이외에 눈이나 피부의 질병으로 나타날 수도 있습니다.

눈을 침범하는 경우 포도막염을 흔히 동반하게 됩니다. 포도막염은 포도막에 염증이 생기는 것이고, 포도막은 눈에서 가장 안쪽의 망막과 가장 바깥쪽의 공막 사이의 중간조직이고, 포도껍질과 같은 모양을 가진다고 해서 포도막이라는 이름이 붙여졌습니다.

이곳 포도막에 염증이 생기면 시력의 손실이 발생하고, 주위 망막이나 다른 안구 조직들을 침범하기 때문에 심각할 경우 실명에까지 이를 수 있습니다.

이러한 눈의 침범이외에도 피부병변이나 관절염, 혈전증과 같은 증상들도 동반할 수 있습니다.

즉, 정리해보면 베체트 병은 유전적 소인이 연관되 있을 거라고 추측되는 만성 염증병이고, 대표적으로 재발하는 구강 궤양과 생식기 궤양, 안구 병변인 포도막염과 피부의 병변을 동반하는 질병입니다.

베체트 병은 자주 재발하는 만성적인 질병이고, 환자마다 다른 증상을 호소하기 때문에 장기간 꾸준한 치료와 Follow up이 필요한 질병입니다.

2. 쇼그렌 증후군

 

 

쇼그렌 증후군은 자가면역 질환입니다.

자가면역 질환이란 내 몸이 내 몸을 공격하는 질환이라고 생각하시면 됩니다. 원래 우리 몸의 방어체계는 외부의 물질을 인식해서 공격을 하게 되지만, 자가면역 질환이 생긴 경우에는 우리 몸의 원래 있던 물질에 대해서 항체를 만들어 공격하게 되고, 이 때문에 내가 내 몸을 파괴하는 현상이 발생합니다.

쇼그렌 증후군은 이러한 자가면역 질환으로서 특징적으로 외분비 기관의 이상이 관찰됩니다. 외분비 기관으로 대표적인 눈과 입이 있는데요, 각각 눈물샘과 침샘에서 눈물과 침을 분비하는 것을 연상하시면 될것 같습니다.

이러한 외분비샘의 문제로 환자분들은 눈이 마르는 안구건조, 입이 마르는 구강건조를 대표적인 증상으로 호소합니다.

이를테면 3개월 이상 매일 지속적인 안구건조를 느끼거나, 눈에 모래나 자갈이 낀 것같은 느낌이 반복적으로 드는 경우, 하루에 3번 이상 인공눈물을 사용할 정도로 건조함을 느끼는 경우 등이 안구 증상에 해당할 수 있고,

3개월 이상 매일 입이 건조한 느낌이 있거나, 반복적으로 침샘이 커지는 경우, 마른 음식을 먹을 때 물을 자주 먹어야 하는 경우 등 입이 자주 마르고 건조할때가 구강 증상에 해당되겠습니다.

이러한 임상적인 증상들을 포함하여, 침샘의 조직검사에서 이상이 발생하거나, 안구의 건조증에 대한 추가적인 검사를 통해서 쇼그렌 증후군을 진단할 수 있게 됩니다.

쇼그렌 증후군은 구강 건조 증상과 안구 건조 증상 이외에도 관절염이나 관절통, 찬 물에 닿았을 때 피부 색깔이 변하는 레이노드 현상, 임파선의 비대, 빈혈, 신장의 손상 등의 추가적인 증상등을 동반할 수 있습니다.

환자분들께서는 주로 안구 건조나 구강 건조에 대해서 불편감을 많이 호소하시기 때문에 인공 누액이나 충분한 수분 섭취, 또는 안구샘과 구강샘의 분비를 촉진하기 위해 pilocarpine과 같은 약을 투여하는 것을 기본적인 치료로 합니다. 즉, 증상에 대한 대증적인 치료가 중심적인 것이지요.

이외에도 관절통이나 신장의 손상 등을 호소하는 경우에는 이에 대해 개별적으로 추가 치료를 시행할 수 있습니다.

두 질환 모두 낯설게 느껴질 수도 있는 질병이지만, 꽤 흔하게 나타날 수도 있는 질병이기 때문에 한번씩 알아두시고, 혹시 비슷한 증상이 있으시다면 병원에 방문하시는 것이 좋겠습니다.