랑게르한스 세포 조직구증 자세하게 정리

랑게르한스 세포 조직구증에 대해서 정리해보겠습니다.

랑게르한스 세포 조직구증은 랑게르한스 세포가 암처럼 증식하면서 생기게 되는 질병입니다.

암의 특징도 가지고 있고, 암이 아닌 특징도 가지고 있어서 논란의 여지는 있지만,

전체적으로 보면 희귀한 암이라고 생각하시면 될것 같습니다.

랑게르한스 세포 조직구증에 대해서 다루기 전에 랑게르한스 세포가 뭔지에 대해서부터 알아야 할 것 같습니다.

 

 

랑게르한스 세포는 우리몸에 정상적으로 존재하는 면역세포입니다.

면역세포라는것은 우리몸을 외부의 세균이나 바이러스, 이물질등과 같은 것으로부터 보호하는 역할을 하는 세포를 말합니다.

그런데 이 랑게르한스 세포의 증식이 문제가 되는것은 미성숙한 랑게르한스 세포들이 쌓이면서 발생하게 됩니다.

 

미성숙한 랑게르한스 세포들이 과다하게 증식되면서 우리몸의 곳곳에서 문제를 일으키게 되는데, 그에 따라서 다양한 증상들이 나타나게 됩니다.

이걸 랑게르한스 세포 조직구증이라고 부릅니다.

 

랑게르한스 세포 조직구증은 신체 곳곳에 침범하여 나타날 수 있기 때문에, 사람마다 증상이 상이하게 나타납니다.

어떤 부위를 침범하느냐에 따라서 증상도 다르지만, 심각도도 다르게 나타납니다.

간이나 비장, 골수와 같은 부분을 침범하면 비교적 위험하게 나타나지만,

피부나 갑상선 등을 침범한 경우에는 비교적 덜 위험하게 나타납니다.

그럼 침범부위에 따라서 증상을 정리해보겠습니다.

 

(1) 피부침범

-  발진

-  두피 각질, 궤양

-  피부손상

 

(2) 뼈침범

-  두개골, 골반, 척추, 턱뼈, 갈비뼈 등 뼈의 통증

-  뼈 위가 부음

 

(3) 폐침범

-  가슴통증

-  호흡곤란, 기침

 

(4) 뇌나 중추신경계 침범

-  두통 및 어지러움

-  경련, 시야손실

-  삼키기 어려움, 말하기 어려움

 

(5) 소화기계침범

-  황달(피부 노래짐)

-  설사, 구토, 혈변(피가 섞인 변)

 

(6) 내분비계침범

-  성장 저하

-  요붕증(소변 과다증)

-  사춘기가 늦거나 빨라짐(정상과 다름)

<여러가지 호르몬 분비의 장애로 인해서 생기는 증상들, 성장 호르몬이나 ADH(물을 재흡수하는 호르몬), 성호르몬 등의 분비 장애로 생기는 결과>

 

랑게르한스 세포 조직구증은 침범하는 곳에 따라서 위와 같이 다양한 증상들을 나타내며,

위에 설명드린 곳 이외에도 입이나 눈, 간이나 비장, 골수 등도 침범할 수 있습니다.

골수를 침범하면 전체 혈구 감소증, 이를테면 적혈구가 줄어들어 생기는 빈혈이나 백혈구가 줄어서 감염에 취약해지는 등의 증상이 나타날 수 있습니다.

 

랑게르한스 세포 조직구증의 원인으로는 유전자 돌연변이를 꼽습니다.

 

대표적인 유전자 돌연변이로 BRAF 유전자의 돌연변이를 말합니다.

BRAF 유전자의 역할중 세포의 수를 조절하는 역할이 있는데요,

이를테면 특정세포의 수가 부족하면 신호를 받아 명령을 내려서 세포분열을 촉진하는 것처럼요.

특정세포가 과다하면 생성을 멈추구요.

그런데 이런 기능에 돌연변이가 생기게 되면 랑게르한스 세포가 조절되지 않고 엄청나게 증식하게 되는것입니다.

 

랑게르한스 세포 조직구증은 유전된다고 알려진 병은 아닙니다만,

가족력은 위험요인으로 작용할 수 있습니다.

가족중에 랑게르한스 세포 조직구증에 걸린 사람이 있다면, 본인도 걸릴 위험이 높아진다는 겁니다.

젊은 나이, 어린 나이에 흡연하거나 신생아 감염 등도 위험요인에 해당됩니다.

 

 

랑게르한스 세포 조직구증은 흔하지 않은 질병이고, 보통 200,000명에 1명정도 꼴로 나타난다고 합니다.

어떤 연구에서는 100,000명에 1~2명 꼴로 나타난다고 하기도 하구요.

어쨌든 흔하게 나타나는 질병은 아닌 것입니다.

 

랑게르한스 세포 조직구증은 보통 2~3살 정도의 어린나이에 진단이 되는데요,

어른이 되어서 발현되는 경우도 물론 존재합니다.

랑게르한스 세포 조직구증은 어린나이에 진단이 되었을때와 어른이 되었을때 각각 다르게 치료를 시행합니다.

어린나이에 진단받는 경우에는 여러 소아암에 대한 전문가들이 모여서 충분한 계획을 세우고 치료에 들어가는 것이 중요합니다.

<방사선 전문가, 암 전문가, 혈액종양 전문가, 내분비 계열 전문가, 심리학자 등등>

 

랑게르한스 세포 조직구증은 사람마다 증상도 상이하고, 침범하는 부분, 심각도등도 다르기 때문에 예후 역시 다르고 치료도 다릅니다.

이것은 물론 거의 대부분의 암에 해당되는 얘기지만요.

치료로는 보편적인 치료법이나 아니면 임상적으로 새로 적용될 수 있는 치료법들을 적용할 수 있습니다.

대표적인 치료는 항암치료나 수술적 치료, 방사선 치료, 면역학적 치료, 표적치료 등이 적용될 수 있습니다.

 

만약 새롭게 발견된 피부쪽의 랑게르한스 세포 조직구증이라면 일단 경과를 관찰해볼수도 있겠구요.

심각한 발진이나 궤양, 출혈 등이 존재하는 피부병변이라면 스테로이드나 항암치료 등을 시행해 볼수 있습니다.

또 심각한 경우로 간 쪽의 심각한 손상이 된 경우라면 다른 암치료에 더불어서 간이식 등을 고려해 볼수도 있겠습니다.

 

랑게르한스 세포 조직구증은 침범위치와 증상등에 따라서 치료가 정말 다양하고, 그렇기 때문에 예후도 정말 다릅니다.

<예후란 병의 경과로서 병의 치료후에 얼마나 회복되고, 얼마나 사망하는지 등을 말하며 예후가 좋다는 뜻은 덜 심각한 병이라고도 볼수 있겠습니다>

 

오늘은 랑게르한스 세포 조직구증에 대해서 다뤄보았습니다.

희귀한 병이고, 생소하며 잘 알려지지 않았기 때문에 적는데 어려움이 있었는데 도움이 되셨으면 좋겠습니다.

감사합니다.